1. 가와사키병의 정의와 증상
가와사키병이란 원인을 알 수 없는 급성 전신성 혈관염입니다. 머리부터 발끝까지 있는 모든 혈관에 염증을 일으키며, 소아에게 주로 생기는 질환입니다. 면역체계가 오작동해서 생기는 자가면역질환 혹은 결체조직 질환입니다. 우리 몸에 정상적으로 있는 혈관을 비정상이라고 생각을 하고 정상적인 면역이 오작동을 하면서 공격을 해서 염증을 일으키는 것입니다. 1967년에 일본에서 처음 보고가 되었고 70년대를 넘어가면서 일본의 가와사키 박사의 이름을 따서 가와사키병이라고 이름을 지어서 지금까지 불려 오고 있습니다. 가와사키 병은 점막, 피부, 심장 및 혈관, 임파절, 관절, 간 등에 기능 이상을 가져올 수 있고, 위장관 장애, 담당 수종, 드물게 뇌수막 등의 염증이 나타날 수 있습니다. 가와사키의 주된 증상은 발열입니다. 아이들이 열이 날 때 바이러스 질환으로 생각하고 치료하게 되는데 치료를 하는데도 불구하고 4일 이상 계속 발열이 지속되는 경우 가와사키병을 의심해 볼 수 있습니다. 그리고 이 병은 5가지 특징적인 증상이 나타납니다. 첫 번째는 눈의 흰자 부위에 빨갛게 토끼의 눈처럼 되는 결막의 충혈입니다. 두 번째는 입술이 빨간색으로 부어오르거나 갈라지고 간혹 피가 날 수 있으며 혀가 딸기처럼 돌기가 오르는 모양을 보입니다. 세 번째는 머리부터 발끝까지 모든 피부에 발진을 일으킬 수 있고 그 모양이 되게 다양하기 때문에 다양성 홍반이라고 불립니다. 이러한 발진 중 BCG 예방접종을 받은 부위의 발적입니다. 1세 미만의 영아에게서 발열을 동반하면서 BCG 발적을 보이면 바로 가와사키병으로 의심해 볼 수 있습니다. 네 번째는 목 임파선에 1.5cm 이상으로 빨갛게 부어오르거나 통증을 동반하며 비대해지는 부종입니다. 다섯 번째로는 손바닥과 발바닥이 빨갛게 부어오르고 나중에 손톱 밑이나 발톱 아래쪽으로 피부가 벗겨지게 됩니다.
2. 가와사키병의 진단과 발생연령
가와사키병의 진단 기준은 앞에 말했던 4일에서 5일 이상 발열이 있으면서 특징적인 증상 5가지 중 4가지 이상을 동반하는 경우입니다. 혈액검사를 통해 백혈구의 증가나, 빈혈, 혈침속도 항진, c-반응성 단백질(CRP) 양성 또는 증가, 간 수치 상승 등을 확인해 볼 수 있습니다. 또한 소변검사, 심전도를 시행할 수 있습니다. 가장 유용하고 반드시 해야 하는 검사는 심장초음파인데 이 초음파 검사를 통해 관상동맥의 이상을 발견할 수 있습니다. 심장 초음파 검사는 진단할 때와 발병하고 2~3주 후에 시행하고, 두 번 모두 정상인 경우라도 발병 6~8주에도 반복하여 검사를 시행해야 합니다. 가와사키병은 소아에서만 발생한다고 할 수 있을 정도로 소아의 특징적인 질환입니다. 환자군의 80%가 5세 미만에서 발생을 하지만 점점 나이가 어려져서 1세 미만의 영아에서도 많이 발생을 할 수가 있습니다. 그리고 여자아이보다 남자아이가 걸릴 확률이 조금 더 높습니다. 전 세계적으로 가와사키의 발생을 보면 일본이 가장 많습니다. 10만 명 환자에서 한 300명 정도 발생을 한다고 하면 우리나라가 두 번째입니다. 10만 명에서 한 200명 정도 발생을 합니다. 미국이나 유럽 같은 경우에서는 10만 명당 20명 혹은 10명 정도로 빈도가 아주 낮은 소견을 보이고 있어서 미국 유럽에서는 아주 희귀한 질환이지만 동양, 특히 일본과 우리나라에서는 드물지 않게 볼 수 있습니다.
3. 가와사키병의 치료와 합병증
가와사키병의 치료의 주된 방법은 약물입니다. 먼저 가와사키병으로 진단이 되면 면역글로불린과 아스피린이라는 약을 1차로 사용을 하게 됩니다. 면역글로불린은 우리 몸무게당 2g으로 고용량의 면역글로불린을 주사를 맞게 되고 그와 함께 아스피린을 같이 복용을 하게 되면 전신 내 혈관을 억제시켜서 염증을 없애주는 효과를 보입니다. 발병 10일 이내에 이 치료가 시행되는 것이 이상적입니다. 하지만 모든 아이들이 이 초기 치료에 반응을 하는 것은 아니고 일부 아이들이 다시 발열이 있거나 증상이 지속이 되게 됩니다. 2차 치료에도 첫 번째는 고용량 면역글로불린을 많이 사용을 하고 혹은 환자의 상태에 따라서 스테로이드제를 주사를 하기도 합니다. 이러한 치료에도 반응하지 않을 경우에는 3차 혹은 4차 치료를 다시 시행하게 되고 보통은 면역 억제제와 같은 약을 사용을 하게 되는데 3차 치료 이후에는 발열이 오래 지속되면서 관상동맥의 합병증을 동반하는 경우가 많아지게 됩니다. 가와사키 병의 치료는 가와사키병이 전신 혈관염이라서 머리부터 발까지 모든 혈관에 염증이 발생하므로 심장 관상동맥에 염증을 일으켜 심장이 손상하는 것을 예방합니다. 심장에 아주 중요한 관상동맥에 염증이 일어나면 중요한 합병증이 일어날 수 있습니다. 관상동맥은 우리 심장을 먹여 살리는 동맥으로 성인들에서는 심근경색 협심증 같은 질환을 일으킬 수 있습니다. 가와사키병에 걸리면 이런 관상동맥이 염증 때문에 점점 확장이 되고 동맥류가 형성이 되고 이러한 동맥류가 파열하면서 급사할 수 있는 병으로 알려져 있습니다. 그래서 치료를 하지 않는 경우에는 이런 동맥류 파열에 의한 합병증이 많이 발생할 수 있지만 적절한 치료를 했을 때는 많이 감소시킬 수 있기 때문에 적극적으로 적절한 치료를 하는 것이 좋습니다.